türkce porno porno esenyurt perde mobil porno hd porno sex hikayeleri porno izle

SMA nedir? SMA testi nasıl yapılır? Müge Anlı'da SMA testi

SMA nedir? SMA testi nasıl yapılır?
Bu haber 2016-12-07 09:04:24 eklenmiş ve 4616 kez görüntülenmiştir.
Klinik Teşhis ve SMA’nın Sınıflandırılması
Hipotoni ve güçsüzlük yaşayan çocuklarla karşılaşan doktorlar, SMA teşhisi için yüksek oranlı bir şüphe geliştirmelidirler. Bazı fiziksel özellikler tanımlanmaya hazırdırlar. Güçsüzlük, genellikle simetriktir ve distal (merkeze uzak kaslar) olmaktan ziyade proksimal (merkeze yakın kaslar). Duyular korunmuştur. Tendon refleksleri yoktur veya azalmıştır. Bacaklardaki zayıflık, kollardakinden daha fazladır. Güçsüzlüğün şiddeti, ilk başlangıç yaşı ile ilişkilidir. SMA’nın sınıflandırma ve tipik klinik özellikleri 1. Tabloda listelenmişdir. Bunların ötesinde, Tip 4 SMA da kastedilmiştir. Tip 4, yetişkin yaşlarda ortaya çıkan SMA hastalığının hafif bir şekildir. Bazı hastalar, gruplar arasındaki sınırlarda yeralan özellikleri gösterirler.
 
SMA testi Nedir neden Yapılır
 
 
SMA testine aynı zamanda ASMA veya ACTA da denir. Genelde otoimmün hepatitin tanısı için yapılır.
Bu test genelde hastanın yorgun ve sarı renk olması ve onunla birlikte AST veya bilirubin tahlil sonuçlarının anormal olduğu durumlarda yapılır.
SMA test ile kandaki düz kaslara karşı oluşan antikorlarin miktarı ölçülür. SMA bağışıklık sistemi tarafından düz kaslara karşı üretilen proteindir. 
SMA üretimi otoimmün hepatit ile çok yakın bir ilgisi vardır. Eğer SMA miktarı hepatit hastalığında yüksekse bu hepatik otoimmün olarak tanımlanır aksi taktirde viral enfeksiyonu, bazı toksinler, uyuşturucu maddeler, alkol veya genetik bozukluklarından kaynaklanması ön görülür.
 
 

I-Klinik Teşhis ve SMA’nın Sınıflandırılması

 

Hipotoni ve güçsüzlük yaşayan çocuklarla karşılaşan doktorlar, SMA teşhisi için yüksek oranlı bir şüphe

 

geliştirmelidirler. Bazı fiziksel özellikler tanımlanmaya hazırdırlar. Güçsüzlük, genellikle simetriktir ve

 

distal (merkeze uzak kaslar) olmaktan ziyade proksimal (merkeze yakın kaslar). Duyular korunmuştur.

Tendon refleksleri yoktur veya azalmıştır. Bacaklardaki zayıflık, kollardakinden daha fazladır.

Güçsüzlüğün şiddeti, ilk başlangıç yaşı ile ilişkilidir. SMA’nın sınıflandırma ve tipik klinik özellikleri 1.

Tabloda listelenmişdir. Bunların ötesinde, Tip 4 SMA da kastedilmiştir. Tip 4, yetişkin yaşlarda ortaya

çıkan SMA hastalığının hafif bir şekildir. Bazı hastalar, gruplar arasındaki sınırlarda yeralan özellikleri

 

gösterirler.
SMA hastalarının bakımı, SMA tiplerinin sınıflandırılmasından ziyade, mevcut fonksiyonel durumlarına

 

göre yapılmalıdır. Böylelikle, oturamayanlar, oturbilenler ve yürüyebilenler olarak, mevcut fonksiyonel

durumlarına göre bir sınıflandırma burada kullanılacaktır. Oturamayanlar, bağımsız olarak oturma

yeteneği olmayan çocuklar grubunu içerir. Oturabilenler, oturabilip de bağımsız olarak

yürüyemeyenleri içerir. Yürüyebilenler, bağımsız olarak yürüyebilirler.

II-Teşhise Yönelik İşlemler

 

 

Şekil 1.’de, teşhise yönelik işlemlerin algoritması adım adım özetlenmiştir. Özet olarak, SMA sahibi

olduğundan şüphelenilen bir hastaya uygulanacak ilk teşhise yönelik test, SMN geni delesyon testidir.

SMN1 geni exon 7’nin homozigot delesyonu (exon 8’le homozigot olan veya olmayanın delesyonu),

SMN ile bağlantılı SMA ( 5q-SMA ) teşhisini onaylar. Diğer teşhise yönelik testler, negatif sonuç veren

bir SMN testinden sonra yapılmalıdır.

III.Yeni Teşhis Konmuş SMA Hastaları İçin Klinik Yönetimi

 

SMA teşhisi yeni konmuş bir hastada birçok bakım sorunları ortaya çıkar. Klinik tedavi uzmanları,

 

mümkün olan en kısa sürede, bu bakım sorunlarını tespit etmelidirler.

 

Aile eğitimi ve danışmanlık : SMA’nın teşhisi ile bağlantılı olarak tıbbi problemlerin karışıklığından

 

dolayı, tıbbi hizmet verenler aile ile karşılaşacak bir kişiyi tespit etmelidir.

Ebeveynlerle yapılacak ilk toplantıda şunları açıklamak önemlidir:

•Hastalığın süreci

 

•Hastalık oluşumu (patogenez)

 

•Dış görünüş sınıflandırması (fenotip)

•SMA’nın seyri (prognoz)

•SMA hakkında internet yolu ile bilgi ve SMA hastaları danışma grupları

•Klinik deney çalışmaları hakkında iletiler

Ayrıca doktor, aile ile birlikte, çok uzmanlı yaklaşım planı geliştirmelidir. Bu durum, genellikle,

aşağıdaki hizmetlerin alınmasını içerir:

•Pediyatrik nöromüsküler klinik

•Genetik

•Akciğerlerle ilgili (pulmoner)

•GI/beslenme

•Ortopedi/rehabilitasyon

Genetik Başlıklar : SMA’nın teşhisi ile birlikte, birkaç genetik başlık belirlenmelidir.

 

 

•Otozomal çekinik kalıtım ve SMN genlerinin genetik yapısı –SMN1 ve SMN2 kopyaları - gibi

SMA’nın genetiği.

•Yüksek sayıda SMN2 gen kopyası hafif fenotip ile birlikte olduğunda, SMN2 kopya sayısının

kullanılmasının klinik ağırlığı tayini, sağlıklı olmaz çünkü verilen herhangi bir SMN2 kopya

numarası için klinik fenotip farklılıkları olabilir.

•Tekrarlama riski

•Taşıyıcı testi

•Üreme planlaması ile ilgili bilgi (doğum veya implantasyon öncesi teşhis)

Akciğer Bakımı

 

I.SMA’daki akciğer problemleri hakkında genel açıklama

SMA’daki belli başlı solunum problemleri :

 

1. Alt nefes yollarındaki zayıf açıklık ile neticelenen hastalıklı öksürük

2. Uyku esnasında akciğere giden havanın az olması ( hipoventilasyon )

3. Göğüs kafesi ve ciğerlerin yetersizliği

4. Kas zayıflamasını arttıran tekrarlayan enfeksiyonlar

SMA I ve II’de, morbidite ve ölümün ana sebebi akciğer hastalıklarıdır ve SMA III hastalarında da

düşük oranda ortaya çıkabilir. Yutma fonksiyonunun bozulması ve reflü hastalığının, akciğer hastalığına

önemli katkıları vardır. Hastalar, gündüz nefes alamama eğilimine, düzensiz göğüs enfeksiyonları, gece

oluşan oksijen desatürasyonunu takip eden ve yine gece oluşan akciğerlere giden havanın az olması

ve gündüz oluşan hypercarbia’ya maruz kalırlar. Eğer uykuda düzensiz nefes alış mevcut ise, nefes

alma desteği ve öksürme problemi mevcut ise de öksürme desteği alınmalıdır. Her tipteki SMA hastası

için nefes alma yollarındaki temizlik hem akut hem de kronik durumlarda çok önemlidir.

II.Değerlendirme ve İzleme

 

Tavsiye edilen değerlendirme sıklığı her 3-6 ayda bir , devamlı yürüyebilenlerde daha nadir, klinik

 

olarak stabil olmayan yürüyenlerde daha sıktır.

 

A- Yürüyebilenler

 

•Fiziksel Muayene : Öksürme etkinliği, göğüs kafesi bozulması, nefes alma işlevi, nefes alma

oranı, paradoksal nefes alma ve deri renginin izlenmesi

•Polisomnografi : Akciğerlerdeki havanın normalden az olmasının belirtilerini belgeleme

•Nabız Oksimetresi : Deri içindeki bir algılayıcı ile oksijen doygunluğunun izlenmesi

•Zatürree : Geçmiş 6 ay içinde, enfeksiyon sıklığı ve antibiyotik tedavilerinin izlenmesi

•Göğüs Röntgeni: Başlangıçta ve nefes almanın zayıfladığı sırada

•Yutma Çalışmaları : Açıklanmamış akut nefes almanın zayıflaması ve tekrarlayan zatürreede

 

B- Oturanlar

 

•Fiziksel Muayene : Öksürme etkinliği, göğüs kafesi deformitesi, nefes alma işlevi, nefes

alma sıklığı, paradoksal nefes alma ve deri renginin izlenmesi

•Polisomnografi : Akciğerlerdeki hipoventilasyon belirtilerinin belirlenmesi

•Nabız Oksimetresi : Deri içindeki bir algılayıcı ile oksijen doygunluğunun izlenmesi

•Zatürree : Geçmiş 6 ay içinde, enfeksiyon sıklığı ve antibiyotik tedavilerinin sıklığı

•Skolyoz : Belkemiğinin incelenmesi ve skolyozun radyografik değerlendirilmesi

 

C- Yürüyebilenler

 

Genellikle, SMA hastası olup da yürüyebilenler, hastalığın geç safhalarına kadar akciğer fonksiyonlarını

sürdürürler

•Fiziksel Muayene : Öksürme etkinliği, göğüs kafesi bozulması, nefes alma işlevi, nefes alma

oranı ve deri renginin izlenmesi

•Akciğer Fonksiyonu Testi : Nefes ölçer, akciğer hacmi ve solunum kasları fonksiyonları

•Zatürree : Geçmiş 12 ay içinde, enfeksiyon sıklığı ve antibiyotik tedavilerinin sıklığı

 

III.Beklenen Solunum

Kronik bakım, akut hastalık yönetimi ve perioperatif bakım için olan seçenekler hakkında aileleri

 

bilgilendirmeyi sağlamak, SMA hastalığındaki solunum yönetimi açısından kritiktir.

•Oturmayanlar en kırılgan gruptur ve noninvasive (NIV) ve sekresyonun kontrolü seçenekleri

hastalığın hızlı ilerlemesi nedeni ile yapılması gereken erken tartışmalardır.

•Ailenin süregelen destek arzuları tartışması olacaktır, azami ve asgariler belirtilerek,

görüşmeler anlaşma ile neticelenmelidir.

 

Günlük yönetim şunları içermelidir:

 

•Çocuğun başlangıç durumu ve bundan sapmalar saptanmalı

•Akciğere az hava gitmesi ve müdahalesi gözlenmeli

•Özel tıbbi bakım sağlayıcılara hızlı ulaşımı da içerecek şekilde akut hastalık yönetimi

•Nefes alma yollarının açıklığı ve sekresyon yönetim teknikleri

•NIV’yi de içeren solunum desteği

•Beslenme ve hidrasyon

•Antibiyotiklere başlama eşiğinin düşüklüğü

•Grip, zatürree aşısı ve RSV profilaksisini de içeren düzenli bağışıklık kazandırma

 

IV.Kronik Hastalık Yönetimi

Ailenin hedeflerinin tartışılması gerekir. Bu hedefler arasında; hasta olan çocuğun bakımının mümkün

 

olduğu kadar uzun süreli olarak evde yapılması, uzun dönemli hayatta kalma, yaşam kalitesi, konforu

ve kaynaklara ulaşım imkanını dengeleme olabilir. Kronik hastalık yönetiminin hedefleri şunlar

olmalıdır: hava değişimi normal hale getirme, uyku kalitesini artırma, evde bakımı kolaylaştırma,

hastane ihtiyacını ve ICU bakımını azaltma ve hastalığın yükünü hafifletme. Erken alınan agresif ve

önleyici müdahaleler, hayat kalitesini etkilemeden uzatır.

 

Nefes Yollarının Açıklığı :

 

•Öksürme desteği, daha ağır hastalarda, günlük olarak elle veya mekanik olarak havayı

boşaltma veya doldurma tavsiye edilir. SMA hastalarının bakıcıları öksürmeye destek olmayı

öğrenmelidirler.

•Salgılama akışkanlığı teknikleri, yararlıdır ve göğüs fizyoterapisi ve vücudun drenajını

içerir

•Oksimetri, tedaviye yönelik kullanılmalıdır. Öksürme desteği sonrası sekresyon yönetiminde

oral aspirasyon yardımcı olur.

Solunum Desteği: Bu, gündüz vakti kanda karbondiyoksit fazlalığı ile alakalıdır. Gece NIV, uyku

esnasında düzensiz nefes alma belirtilerini azaltır ve yaşam kalitesini artırır.

•NIV, nefes alma yollarının temizlenmesi teknikleri ile birleştirilmelidir.

•Oturamayanlarda, solunum desteği olmadan yapılan bakım, tedavinin verdiği sıkıntı

getirisinden fazlaysa, bir seçenektir.

•CPAP, bilevel pozitif hava basıncına geçme amacı için bir seçenektir (BIPAP)

•NIV ile birlikte uzun süreli BIPAP kullanımı, oturamayanlar ve oturanlarda, kısa süreli gün içi

periyodlarda olsa bile, göğüs kafesi ve ciğerlerin gelişimini artırabilir.

•Trakeotomi (solunum borusu açımı) : Oturamayanlarda, bu konu tartışmalıdır ve etik olarak bir

ikilem yaratır. Burada Nefes alma desteği verilmemesinden NIV, trakeotomi ve mekanik

ventilasyon kadar birçok seçenek mevcuttur.

•Palliative bakım, oturamayanlar için bir seçenektir. NIV, düzenli bir tedavi olarak veya

palliative alet olarak kullanılabilir. Önemli bir hedef, PICU kalıntılarını önlemektir. Trakeotomiyi

bertaraf etmektir. Eğer aile tarafından solunum desteği seçilirse, NIV tavsiye edilir.

 

V.SMA hastalarının, mideye uzun süreli intubasyona, nosokomiyal (hastane) enfeksiyonuna,

trakeotomiye ve ölüme sebep olabilecek, anestezi sonrası karışıklıklara uğrama riski yüksektir.

 

Ameliyat öncesinde, hastanın solunum durumunu uygun seviyeye getirmek önemlidir.

 

Perioperatif Bakım

 

Ameliyat Öncesi Değerlendirme :

•Fiziksel muayene

•Solunum fonksiyonu ölçümleri ve öksürme etkinliği

•Göğüs röntgen

•Uykuda düzensiz solunum değerlendirilmesi

•Çene ankilozu (eklem katılaşması), orofaringeal aspirasyon, mide reflüsü, beslenme durumu

ve astımı da içeren komplikasyon faktörleri göz önüne alınmalı.

Eğer, solunum fonksiyonu ve/veya uyku çalışmaları ölçümleri normal değilse, hokturnal NIV ve

destekli öksürme teknikleri ameliyat öncesi endikedir. Hasta bu tekniklere ameliyat öncesi aşina

olmalıdır. Eğer çene ankilozu mevcutsa intalasyon fibiooptik bronkaskopi ile yapılmalıdır.

Ameliyat Sonrası Yönetimi :

•Eğer öksürük desarjı normalse ve kas fonksiyonları nispeten korunmuşsa, ameliyat ardı

komplikasyonlarının fazla değildir.

•Ameliyat öncesi solunum kaslarının gücü azalmışsa, sıkı takip ve agresif solunum yöntimine

ihtiyaç vardır.

•Ameliyat öncesi, uyku esnasında solunum desteği gerektiyse, ameliyat sonrası da benzer, acil

solunum desteği gereklidir.

•Yoğun bakımda tüpün çıkarılması, hastanın başlangıç solunum desteğinden NIV’ye köprü

geçişi olarak planlanmasıdır. Bu işlem dikkatli planlama ve koordinasyon gerektirir. Eğer hasta,

devamlı havalandırma aygıtı desteğine ameliyat öncesinde (yayılmayan arayüzlü veya

trakeotomi tüpü vasıtasıyla) veya ameliyat esnasında kasları bloke eden bir cihazın kullanımına

ihtiyaç duyuyorsa, hastayı direkt olarak OR’dan ICU’ya transfer etmek doğru olur.

•Hastaların, kişisel olarak kullandıkları NIV veya MI-E makinalarını ameliyat sonrası kullanım için

hastaneye getirmeleri teşvik edilmelidir, çünkü hastanelerin bu cihazları sınırlı sayıdadır.

•SMA hastalarına oksijen uygulaması dikkatli yapılmalıdır. Mukus tıkaması ve atelektazi

(akciğerlerin bir kısmının kollapsı) gibi diğer sebeplere istinaden hipoksemi (kanın noksan

oksijenleşmesi), hipoventilasyon (akciğerlerdeki havanın noksan olması) ile karıştırılabilinir.

ETCO2 veya TcCO2 izlemesi veya atardamarlardaki kanın gaz analizi, uygun oksijen

kullanımına yardımcı olur.

•Uygun ağrı kontrolü ile splintingden ileri gelen hipoventilasyonu önler. Ağrı yönetimi ile,

nefes alma yollarının açıklığı sağlanmalı ve nefes alma supresyonu asgariye indirilmelidir.

Ameliyat sonrası ağrıyı kontrol ederken, kısa süreli artırılmış nefes alma desteğine ihtiyaç

duyulur.

 

VI.Akut Bakım Yönetimi

Akut hastalık esnasındaki yönetimin hedefi, atelektaziyi (akciğerlerin bir kısmının kollapsı) azaltarak ve

 

mümkün olan yerlerde noninvasive solunum desteği ile nefes alma yollarının açıklığını kullanarak gaz

alışverişini normal hale getirmektir. Kan gazını izleme yararlı olabilir.

Nefes Yollarının Açıklığı :

•Manuel öksürme desteği veya MI-E ile nefes yollarının açıklığı, oral veya nefes alma yollarının

aspirasyonu iledir. Destekli öksürme teknikleri, derin aspirasyon ve bronkoskopide tercih edilir.

•Nefes alma açıklığına rehber olarak oksimetri feedbacki

•Göğüs fizyoterapisi

•Postural drenaj

 

Solunum Desteği :

(I) Oturamayanlar ve Oturabilenler İçin :

•NIV’nin akut kullanımı, ilave edilen entilator yükün kısır döngüsü, ilerlemiş nefes alma kasları

 

zayıflığı ve etkisiz salgılama temizlenmesi ile sebep olunan nefes alma dekompansasyonunu

tersine çevirir.

•Eğer gece boyunca NIV kullanımı halihazırda varsa, gün boyu NIV kullanımına ihtiyaç olabilir

ve NIV esnasında nefes alma yollarının temizleme teknikleri kullanılır.

•İnspiratuar ve ekspiratuar pozitif basınç ayarları en uygun hale geldikten ve solunum yollarının

temizlenmesi teknikleri en uygun şekilde sağlandıktan sonra, oksijen desatürasyonunu

düzeltmek için, NIV dairesinden sonra oksijen terapisi uygulanabilinir.

•Eğer noninvasive bir girişim başarısız olursa, tüp intibasyon ve mekanik havalandırma, kısa

dönemli bir çaredir. Oda havasında akut hastalıktan ve arteryal oksijen satürasyonundan

(doyma) iyileşme sonrası normal hale geldiğinde, tüp çıkarılarak NIV’ye dönülmelidir.

•Eskalasyondan (yükseltme) intubasyon aşamasına varış, karar verilen bakım planlamasından

önce yapılmalıdır.

•Trakeotomi ve ventilasyon, oturamayanlarda, ani akut akciğer enfeksiyonu vakasında dikkate

alınmalı, fakat hayat kalitesini artırmaz veya hastaneye yatma durumunu ortadan

kaldırmayabilir. Trakeotomi, bir akut müdahale değildir. Oturabilenlerde, trakeotomi uygun

değildir.

•Özellikle oturamayanlar için, hastalığın kötüye gitme durumu ile birlikte, bir palliative

yaklaşıma dönme uygun olabilecektir.

 

(II)Yürüyebilenler İçin :

•Akut hastalık esnasında, nefes alma yollarının temizliği ile bağlantılı olarak NIV’ye ihtiyaç

 

duyulabilir.

•Oksijen terapisi ve geçici intubasyon ihtiyacı, yukarıda belirtildiği gibi

oturamayanlar/oturabilenler için uygulanmalıdır.

•Bir akut hastalık esnasında, NIV ihtiyacı duyulursa, ev için NIV kullanımı göz önünde

bulundurulmalıdır.

•İlave Yönetimler : Oturamayanlar, oturabilenler ve yürüyebilenler için, tavsiye edilen ilave

yönetimler; antibiyotikler, uygun beslenme desteği, hidratasyon (su ile karıştırma) ve mide

reflüsü yönetimidir.

 

Gastrointestinal (GI) (Mide ve Bağırsak) ve Beslenme Bakımı

 

Gastrointestinal ve beslenme bakımına genel bir bakış

SMA’daki GI ve beslenme komplikasyonları ile alakalı anahtar problemler :

1. Beslenme ve yutma problemleri. SMA hastalarında, şiddetli zayıflık ile birlikte bulbar

fonksiyon bozukluğu yaygındır ve genel olarak ölüme neden olan aspirasyon

pnömonisi (zatürree) ile sonuçlanır.

2. Gastrointestinal fonksiyon bozukluğu. GI dismotilite problemleri; kabızlık, mide

boşalmasının gecikmesi ve potansiyel hayatı tehdit edici mide reflüsü (GER).

3. Gelişim ve az/aşırı beslenme problemleri. En uygun yönetim olmaksızın,

oturamayanlarda gelişim eksikliği yaygınken, oturabilenlerde ve yürüyebilenlerde aşırı

kilo alımı söz konusudur.

4. Solunum problemleri. Solunum komplikasyonlarının varlığı (zayıf öksürük, nefes alma

çabası, dispne(nefes darlığı), zatürree ve gıdanın desatürasyonu) hayatı tehdit edici

olacağı gibi, beslenme zorluklarını ve nefes alma zorluğunu artırır. Nefes alma zorluğu

aynı zamanda yüksek enerji tüketimine sebep olur.

Beslenme ve Yutma Problemleri

Beslenme ve yutma zorlukları, oturamayanlarda ve oturabilenlerde ortaktır, fakat yürüyebilenlerde

nadir rastlanır.

 

1. Beslenme ve yutma problemlerinin anahtar belirtileri :

* Uzun süren yemek süresi

 

* Ağızdan beslenme ile birlikte yorgunluk.

* Yutma esnasında veya sonrasında tıkanma ve öksürme.

* Tekrarlayan zatürree : potansiyel ve sessiz de olabilen aspirasyon göstergesi, belirgin tıkanma veya

öksürme olmaksızın.

* Ses telleri felci, sessiz gırtlak aspirasyonunun teşhise yönelik tanı delili olabilir.

 

2. Beslenme zorluğunun sebepleri :

Ağızdan beslenme öncesi evresi

 

•Çeneye ait hareketin azalmış olmasından dolayı sınırlı ağız açılması.

•Kendi kendine beslenme esnasında, yiyeceği ağza götürmedeki zorluklar.

Ağızdan beslenme evresi

•Zayıf ısırma gücü

•Çiğneme kaslarının artan yorgunluğu

Yutma evresi

•Zayıf kafa kontrolü.

•Yutmanın yutağa ait evresinde yetersizlik.

•Yutma ile hava yolunun kapanması ile birlikte yutmanın zayıf koordinasyonu.

 

3. Beslenme ve yutma problemlerinin değerlendirilmesi:

•Beslenme uzmanları tarafından beslenme değerlendirmesi.

 

•Yemek süresince gözlem ile birlikte beslenme vaka tarihi yapılmalıdır.

•Beslenme çalışmasının pekiştirilmesi ve beslenme ve yutma üzerinde pozisyonlama ve kafa

kontrolünün etkilerinin ve ağızdan beslenme yapılarının incelenmesi

•Videofloroskopik yutma çalışmaları (VFSS) yutma fonksiyonu ve güvenliği ve tedavi etme

üzerine olan stratejileri değerlendirme sorunları.

 

4. Beslenme ve yutma zorlukları yönetimi : 
Tedavinin amacı, aspirasyon riskini azaltma ve

 

beslenme verimliliğini uygun hale getirme ve zevkli yemek zamanı geçirmedir.

* Gıda kıvamını değiştirme ve ağızdan yemeye uygun hale getirme. Yarı katı bir diyet, zayıf çiğneme

için uygun olabilir ve yemek yeme süresini azaltır. Yoğunlaştırılmış sıvılar, ince sıvıların aspirasyon

oluşturmasına karşı koruma sağlayabilir. Tercihen, bu müdahale nesnel olarak VFSS üzerinde

değerlendirilebilir.

* Pozisyonlama ve oturma değişikliği ve ortopedik aletler (mesela Neater Eater®, dirsek desteği,

valved straw) kendi kendine yeme yeteneğinin geliştirilmesi, yutma güvenliği ve verimliliğini

geliştirebilir. Bir meslek terapisti ve/veya fizyoterapist ile beraber, ihtiyaç duyulduğunda planlama

yapın.

* Yetersiz ağızdan beslenme fark edildiği anda proaktif beslenme ilavesi yapılmalıdır. Bir çocuğa g-

tüpünün yerleştirilmesi, sıklıkla birçok bakım verenle geniş tartışmalara yol açar. G-tüpü

yerleştirilmesinden önce, aradaki zamanda, nasogastric (NG) veya nasojejunal (NJ) beslenme ile

beslenme ilavesi tercih edilebilir. Özellikle, hasta nefes alma desteğindeyken, GER ile birlikte

aspirasyon olduğunda, NJ beslenmesi tercih edilebilir şartlardadır. Bununla beraber, teknik zorluklar,

yapılabilirliklerini engeller.

* G-tüpü beslenmesi, yetersiz kalori alımı ve ağızdan beslenmenin güvenilir olmadığı durumlarda, en

uygun metoddur. Potansiyel morbiditeyi ve NG veya NJ tüplerinin uzun süreli kullanımı ile birlikte zayıf

nefes alma maskesinin uyumunu engeller. G-tüpü yerleştirmesi için laparoskopik bir cerrahi tekniği, ani

veya erken ameliyat sonrası tüpü çıkarmak için en iyi muhtemel ayarlamayı sağlar. Ameliyat öncesi aç

kalma oranını asgariye indirmek için bakım alınmalı ve işlem sonrası tam beslenme desteği süratle

sağlanmalıdır.

 

II. Gastrointestinal Bozukluğu

 

SMA hastası çocuklar aşağıdaki GI problemlerini yaşarlar : mide reflüsü (GER), kabızlık ve karın şişliği

ve şişkinlik. SMA hastalarında, GER, ölüm ve morbiditeye sebep olan önemli bir belirleyici etkendir.

Yüksek oranda yağ içeren gıdalar, mide boşaltımını erteler ve GER riskini yükseltir.

 

1. GER’in anahtar belirtileri :

•Sık tükürme ve yemek sonrası sık sık tükürme ve kusma

 

•Emesis

•Göğüs veya karın huzursuzlukları şikayetleri

•Kötü solunum

•Besinlerin aşikar kusulması

•Yutma ile rahatsızlık yaşandığında, gıdaların reddi

 

2. Gastrointestinal Bozukluğunun Değerlendirilmesi :

•GER belirtileri için erken araştırma (emesis, kusma, beslenme sonrası lıkırdama)

 

•Rutin bir üst gastrointestinal (UGI) dizisi, ilk olarak anatomik anormallikleri düzeltme ve ikinci

olarak reflüyü belgelemek için, mideye bir tüp (g-tüpü) yerleştirilmesi öncesi değerlendirme

yapılır.

•GER ve erken doymaya katkıda bulunabilecek sintigrafiyi de içeren motilite çalışmaları,

gecikmiş mide boşaltımını belgelemede başarılı olabilir.

 

3. Mide reflüsünün yönetimi (GER) :

•Belirtilere yönelik yönetim için, asit nötralize edicilerinin (mesela magnezyum veya kalsiyum

 

karbonatın) ve/veya asit salgılanması engelleyicilerinin (mesela histamin durdurucular ve

proton pompalanmasını engelleyiciler, mesela famotidine, ranitidine, omeprazole) kısa dönemli

kullanımı. Bununla birlikte, uzun süreli kullanımda, mide-bağırsak iltihabı ve zatürree riskinin

artması söz konusudur.

•Gecikmiş mide boşaltımı veya azalmış motilite varsa, prokinetik ajanlar (mesela

metaclopramide, erythromycin) faydalı olabilir.

•Acidophilus veya lactobacillus gibi probiyotiklerin kullanımı, sağlıklı bir gastrointestinal flora

sağlamaya yardımcı olur, özellikle, antibiyotik tedavi veya antiasitlerin uzun süreli kullanımı

sonrası uygulanılırsa, bu alanın çalışmalarına muhtaçtır.

•G-tüpü yerleştirmesi esnasında laparoskopik anti-reflü Nissen fundoplication, SMA hastasında

tedavisi güç olan GER hastalığında değerlendirilebilir cerrahi ve anestezi riskleri birleştirilerek

bu faydanın daha ağır basması beklenebilir.

 

III. Gelişme ve az veya çok beslenme problemleri

 

SMA hastası çocuklar, gelişme yetersizliği veya aşırı kilo alma riskine sahiptirler. Gelişme yetersizliği,

sıklıkla oturamayanlarda ve bazı oturabilenlerde görünürken, obezite ağırlıkla, oturabilenlerde ve

yürüyebilenlerde görülen bir problemdir. Az aktivite ve zayıf vücut kütlesi, azaltılmış istirahat enerjisi

harcanmasına ve yüksek obezite riskine sebep olacaktır.

 

Gelişme ve az veya çok beslenme problemlerinin yönetimi :

•Amaç, her bir çocuğa kendi gelişim süratini sağlamaktır.

 

•Gelişme sürati eğrisinin takibi (ağırlık, uzunluk/boy, ağırlık/uzunluk) bir süre izlenir. Yatar

durumdaki uzunluk, kısmi ölçümler veya kol mesafesi, kontraktörlerin uzunluk ölçümlerini

zorlaştırdığında, kullanışlı olabilir.

•Bir diyetisyen veya diğer bakım sağlayıcı tarafından yapılan beslenme alımı değerlendirmesi,

 

her bir ziyarette tavsiye edilir. 3 günlük bir diyet kaydı, basit ve beslenme alımı

 

değerlendirmesi için doğru bir araçtır. 24 saatlik bir gıda tespiti ana beslenme içerikleri ve

herhangi bir özel desteğin kullanımı ihtiyaçlarını aydınlatacak iyi bir metoddur.

•Obezite riski taşıyan SMA hastaları, kilo/boy ve BMI için düşük oranlarda parametreler

geliştirmiş olmalıdırlar.

•Uygun oranda kalsiyum ve D vitamini alımını belgelemek önemlidir.

•Uygun protein durumunu değerlendirmeye yardımcı olabilecek albumin öncesi seviyelerinin

kontrolü.

 

IV. Akut SMA hastalarının beslenme yönetimi

 

•Özellikle oturamayan ve oturabilen SMA hastaları, katabolik ve açlık durumuna maruz kalma

halindedirler ve açlık ayarlamasında hipoglisemi geliştirmeye daha yakındırlar. Böylelikle

Özellikle tüm SMA hastalarında akut hastalık sırasında uzun süreli açlıkta uzak durmak

gerekmektedir.

•Beslenme alımı, tüm kalori ihtiyaçlarını karşılayacak şekilde 4-6 saat içinde, akut hastalık için

girişi takiben, enteral beslenme, parenteral beslenme veya ihtiyaç halinde her ikisinin karışımı

şeklinde olmalıdır.

•Özellikle yağ birikimi azalmış bir çocukta, kas katabolizmasından (dokularda maddelerin

karışımının bozularak daha basit maddeler haline gelmesi) kaçınmak için ameliyat sonrası

kalori artırımının zamanında yapılması tavsiye edilir. Eğer enteral alım mümkün değilse,

intravenöz beslenme hesaba alınmalıdır.

Ortopedik Bakım ve Rehabilitasyon

SMA’da ortopedik bakım ve rehabilitasyon stratejilerine genel bakış

A. Anahtar problemler: Kontraktürle sonuçlanan kas zayıflıkları, belkemiği bozuklukları ve ağrı,

osteopenia ve kırılma yüksek riski.

B. Anahtar değerlendirme işlemleri :

* Hareket genişliği (ROM)

* Güç, fonksiyon

* Oturma ve hareketlilik

* Orthotics

* Radyografi (omurga ve diğer eklemler)

* DEXA taraması

* Ortopedik ameliyat


ETİKETLER : sma test Müge anlı
Yorumlar
Adınız :
E-Mail :
Başlık :
Yorumunuz :
Güvenlik :
Değiştir  
Toplam 0 yorum. Tüm yorumları okumak için tıklayın.
Diğer SAĞLIK haberleri

En çok okunanlar

Gazete Manşetleri

Hürriyet Gazetesi
Sabah Gazetesi
Anket
© Copyright 2013 İroni Haber. Tüm hakları saklıdır. Bu site Gazi SOFT haber yazılımı alt yapısı ile yapılmıştır.
GÜNDEM
Kadına Şiddet
Anayasa Haberleri
Trafik Kazaları
Yerel Seçimler
SPOR
Galatasaray
Fenerbahçe
Basketbol Haberleri
Şampiyonlar Ligi
SİYASET
Recep T. Erdoğan
Devlet Bahçeli
Kemal Kılıçdaroğlu
AKP Haberleri
EĞİTİM
Eğitim Haberleri
Eğitim Bakanlığı
A.Ö.L.
Eğitim Portalı
DÜNYA
Avrupa Haberleri
Amerika Gündemi
Suriye İç Savaş
Arıkan Meselesi